婴儿痉挛症有什么表现

2022-12-08 好文

　　West氏综合征,又称婴儿痉挛症、点头子痫、全身性肌阵挛发作等,为癫痫的一个亚型。以下是小编为大家整理的有关婴儿痉挛症有什么表现的内容，希望对大家有所帮助。

　　婴儿痉挛症有什么表现1

　　一、婴儿痉挛症的症状

　　起病在1岁以内，高峰为4～7个月。

　　1.痉挛发作特点

　　典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性，过伸性，肌阵挛，失张力或强直性，一侧性，非典型失神发作等。

　　发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时伴喊叫或微笑，95%的病例有精神运动发育落后，脑电图呈高峰节律紊乱，为持续高波幅不同步，不对称的慢波，杂以多灶性尖波和棘波，发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波，少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿，婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病，脑发育畸形，神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常，影像学检查约80%以上可见脑萎缩，畸形等异常，10%～20%为特发性，无可寻病因，预后较好，鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benign myoclonus epilepsy in infancy)区分，后者有典型的全身性肌阵挛发作，但智力正常，脑电图有少量棘慢波，发作易控制，多在2岁前停止，预后良好。

　　2.智力改变

　　婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%，无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。

　　二、婴儿痉挛症怎么应对

　　1、父母应该要先懂得初步判断婴儿这种现象是不是痉挛症,到底是轻度还是严重性的,因为一般良性的痉挛或者轻度的痉挛,是无关紧要的,是婴儿很正常的非随意运动,一般过3个月左右就会自动恢复,不需要通过任何的药物治疗。

　　2、家长必须要注意保持室内安静,空气新鲜,温湿度适宜,尽量减少刺激。

　　3、6月内婴儿痉挛症的饮食给予母乳喂养或牛奶喂养,以后可逐渐添加辅食,要注意合理饮食,切不可太饱,以免成为诱发癫痫发作的'因素。

　　4、家长要把要把患儿的情况及时的反应给医生,早期诊断,早期治疗,尽快选择抗癫痫药物,不擅自减、加、停,定期门诊复查,癫痫治疗需长期坚持,切不可自行停止治疗。

　　5、婴儿痉挛症的饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

　　6、在婴儿痉挛症的饮食为婴儿添加辅助食物时,不要喂婴儿那些无益或危险的食品。有些食品不能提供孩子适宜的营养并且有可能引导孩子养成不健康的饮食习惯。如煎炸的食品、加香料的饮料、巧克力等。另外,有些可能引起哽噎的食物,即使在有人看管的情况下,也不应给婴儿吃。这些食物包括生而硬的水果或蔬菜,如葡萄、樱桃或桨果、花生米、黑桃仁、油炸土豆片及小块硬糖等。

　　三、婴儿痉挛症的鉴别诊断

　　1.婴儿良性肌阵挛

　　类似痉挛的发作亦可成串出现，常在进食时发生。生后数周至数月时明显，通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动，无需治疗。

　　2.婴儿早期癫痫性脑病

　　又称大田原综合征，起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难，预后很差。部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。

　　3.婴儿良性肌阵挛性癫痫

　　临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病，发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作，青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常，发作期为全导慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。

　　4.婴儿严重肌阵挛性癫痫

　　特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化，出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥，持续时间长，为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作，并有复杂部分性发作，可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓，并出现共济失调，腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常，以后出现阵发3Hz以上广泛慢波或多慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率，丙戊酸或苯二氮革类药物有效。

　　四、婴儿痉挛症要做什么症状

　　隐源性婴儿痉挛症有以下特点：

　　①起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常；

　　②对称性痉挛发作，无其他类型发作；

　　③脑电图（EEG）背景为典型的双侧高峰节律紊乱，在成串的痉挛发作中，各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形；

　　④EEG无限局性异常的证据。症状性婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后，神经系统检查及神经影像学可有异常发现。

　　1.EEG特征

　　婴儿痉挛症发作时期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型，两侧不对称，不同步，棘波出现的部位及波幅变化毫无规律，或呈多灶性，棘波与慢波之间没有固定的关系。

　　高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺锤、K－综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为64%，NREM睡眠I期为86%，Ⅱ期～Ⅳ期为99%。1岁以后高峰节律紊乱在清醒时逐渐减少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰节律紊乱逐渐表现出周期样发放的特点，且两侧不对称可更加明显。

　　在婴儿痉挛发作时，高峰节律紊乱消失，EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发，和（或）广泛性低电压快波。有时可显示为假性正常化，为持续10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波，貌似正常背景活动。

　　2.其他辅助检查

　　神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。SPECT研究显示，脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害（常在枕区）有关，高灌注区（常在额区）与癫痫的持续存在有关，类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI可发现CT难以发现的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性硬化的皮肤色素脱失斑。各种代谢性试验、酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因。EEG监测下静脉注射维生素B6，可除外吡哆醇依赖症。

　　婴儿痉挛症有什么表现2

　　婴儿痉挛症是儿童癫痫综合征中的一种，顾名思义婴儿痉挛症一般起病年龄在一岁之内，高峰期为4-7个月，男孩比女孩相对更多见一些。典型的发作形式是连续成串出现的强直性痉挛发作，主要表现为双臂前举，头和躯干向前屈曲，也就是点头，双上臂内收呈抱球样的发作形式，一般一次发作数十次，一天发作可能有数次甚至十余串的发作，有时候可以伴有喊叫。

　　大部分婴儿痉挛症的患儿都会伴有神经运动发育的落后，从脑电上有典型的表现，主要表现就是高峰节律紊乱，持续的高波幅不同步，不对称的慢波以及多灶性的尖波和棘波。因此，对于婴儿痉挛症主要是结合起病年龄，典型的临床发作特点，以及典型的脑电图表现，就可以作出临床诊断。

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