一、概念
狂犬病(rabies)又名恐水症(hydrophobi-a)，是由狂犬病毒所致，以侵犯中枢神经系统为主的急性renshou共患传染病。
人狂犬病通常由病兽以咬伤方式传给人。临床表现为特有的恐水、怕风、恐惧不安、咽肌痉挛、进行性瘫痪等。病死率几乎100％。
二、简史
我国早在公元前5世纪《左传》上已有记载。
公元前322年，Aristotle认识到人狂犬病与动物狂犬病的关系。
1804年，Zink第一次证明狂犬唾液有传染性。
19世纪80年代，Pasteur等研制出狂犬疫苗。
1903年，Negri发现Negri小体，使该病的快速镜检诊断成为可能。
全世界均有狂犬病的报道。据WHO估计，每年全世界死于狂犬病的'有5万多人。 亚洲为狂犬病严重流行区，其中印度为发病率最高的国家，居世界第一位。 我国狂犬病流行已久。死亡人数仅次于印度而居世界第二位。
三、病原学
狂犬病毒于1962年首次在电镜下被发现。
狂犬病毒属棒状病毒科(Rhabdoviridae)拉沙病毒属（Lyssa virus），病毒中心为单股负链RNA。
狂犬病毒含5种主要蛋白：糖蛋白（G）、hedan白（N）、聚合酶（L）、磷蛋白（NS）和膜蛋白（M）。
狂犬病毒易被灭活。
病毒耐低温。
豚鼠接种能分离病毒，也能用地鼠肾细胞、人二倍体细胞等细胞株增殖、传代。 野毒株的特点为致病力强，自脑外途径接种后，易侵入脑组织和唾液腺内繁殖，潜伏期较长。
固定毒株的特点为毒力减弱，对人和犬失去致病力，可供制备疫苗。
四、流 行 病 学
(一)传染源
带狂犬病毒的动物是本病的传染源。
本病主要传染源是狂犬。
人狂犬病由其传播者约占80％～90％，其次是猫、猪及牛、马等家畜和野兽如狼、狐、狗獾等温血动物。
狂犬病毒可被貌似“健康”的动物所携带。
(二) 传播途径
人主要通过咬伤传播，也可由带病毒唾液经各种伤口和抓伤、舔伤的粘膜和皮肤而入侵。
狂犬、病猫、病狼等动物的唾液中含病毒量较大，于发病前3～5天即具传染性。
(二) 传播途径
其他途径：
1.剥狗皮
2.从粘膜入侵
3.呼吸道传播
4.移植
（三）人群易感性
人对狂犬病毒普遍易感。
患者男多于女，农民＞学生＞儿童＞工人。
人被病犬咬后的发病率约为15％～30％。
若及时伤口处理和接种疫苗后，发病率可降为0.15％左右。
咬伤后是否发病的有关因素：
①咬伤部位：如头、面、颈和手指、会阴部粘膜等末梢神经分布丰富部位因潜伏期短易发病；
②咬伤的严重性：创口深而大者或被同一狂犬先咬伤者较后咬伤者的发病机会多。
③局部处理情况：按要求、及时严格处理伤口者的发病率低。
④ 衣着厚受染机会少。
⑤注射狂犬疫苗：及时全程足量注射者，发病率低。
⑥免疫功能低下或免疫缺陷者。
五、发病机制
狂犬病毒自皮肤或粘膜破损处入侵人体后，对神经组织有强大的亲和力。 主要通过神经逆行性向中枢传播，一般不入血。
狂犬病毒致病过程可分为三个阶段：
①神经外小量增殖期：
病毒先在局部伤口附近的横纹肌细胞内小量增殖，通过和神经肌肉接头的乙酰胆碱受体结合，侵入附近的末梢神经。从局部伤口至侵入周围神经不短于72小时，最长可达1—2周。
②侵入中枢神经期：
病毒沿神经的轴索浆向中枢神经作向心性扩散，以每小时3mm速度(5cm/d)，复制缓慢，至脊髓的背根神经节后，再大量繁殖，然后入侵脊髓并很快到达脑部，波及整个CNS。主要侵犯脑干和小脑等处的神经细胞，一般不侵入血流。
③向各器官扩散期：
随后病毒从中枢神经向周围神经离心性扩散，侵入各器官组织。
由于迷走、舌咽及舌下脑神经核受损，致吞咽肌及呼吸肌痉挛，可出现恐水，吞咽和呼吸困难等症状。
交感神经受累时可出现唾液分泌和出汗增多。
迷走神经节、交感神经节和心脏神经节受损时，可引起病人心血管功能紊乱，甚至突然死亡。
六、临 床 表 现
潜伏期：
潜伏期长短不一，5d至19年或更长，一般为1—3个月。
影响潜伏期长短的因素为：
年龄、伤口部位、伤口深浅、病毒数量及毒力、是否狼、狐等野生动物咬伤、受
伤后是否扩创处理、是否按种疫苗。
(一)前驱期
常有低热、倦怠、头痛、恶心、全身不适，类似感冒，继而出现恐惧不安，烦躁失眠，对声、光、风等刺激敏感而有喉头紧缩感。
最有意义的早期症状是，在愈合的伤口及其神经支配区有痒、痛、麻及蚁走等异样感觉。
本期持续2～4d。
(二)兴奋期
表现为高度兴奋，突出为极度恐怖表情、恐水、怕风，体温常升高(38～40℃)。 恐水为本病的特征，但不一定每例都有。典型患者虽渴极而不敢饮，见水、闻流水声、饮水、或仅提及饮水时均可引起咽喉肌严重痉挛。
(二)兴奋期
患者对外界多种刺激也可引起咽肌痉挛，如怕风、怕光、怕声。
严重发作时可出现全身肌肉阵发性抽搐，因呼吸肌痉挛致呼吸困难和发绀。 患者交感神经功能常亢进。
神志多清晰，少数病人可出现精神失常。
本期约1～3d。
(三)麻痹期
患者肌肉痉挛停止，进人全身弛缓性瘫痪，患者由安静进入昏迷状态，最后因呼吸、循环衰竭死亡。
该期持续时间较短，一般仅为6～18小时。
临床表现
本病全病程一般不超过6d。
除上述狂躁型表现外．尚有以脊髓或延髓受损为主的麻痹型(静型)。
七、实验室检查
（一）周围血象及脑脊液
白细胞总数轻至中度增多(12.0～30.0×109/L)，中性粒细胞占80％以上。
脑脊液细胞数可稍增多（大多在200以内，以淋巴细胞为主），蛋白质可轻度增高，糖及氯化物正常。
（二）病原学检查
病毒分离
取病人的唾液、，脑脊液、泪液接种鼠脑分离病毒。至少需1周才有结果。 脑组织检查
取动物或死者的脑组织作切片染色，镜检在神经细胞浆内找内基小体；或用RT—PCR检测狂大病毒核酸，任一项阳性时可确诊。
（三）免疫学检查
1.抗原检测：可取角膜印片、发根皮肤活检组织或脑组织通过免疫荧光抗体技术检测抗原，阳性率可达98%。
2.抗体检测：测定血清中和抗体对未接种疫苗者有诊断价值。但由于病程第8天前不易测出，而患者发病后很快死亡，故意义不大。
八、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
1. 流行病学：有被狂犬或病畜咬伤或抓伤史。
2. 临床表现：出现典型症状如恐水、怕风、咽喉痉挛，或怕光、怕声、多汗、流涎和咬伤处出现麻木、感觉异常等即可作出临床诊断。
确诊：有赖于检查病毒抗原、病毒核酸或尸检脑组织中的尼基小体。 出现典型症状前，即病程早期、儿童、咬伤史不明确者易误诊。
（二）鉴别诊断
1.破伤风 破伤风有外伤史，患者牙关紧闭、苦笑面容及角弓反张等特点，而无高度兴奋、恐水症状。预后良好。
2.病毒性脑膜脑炎 病毒性脑膜脑炎早期多有意识障碍和脑膜刺激征，对症治疗后大多康复。
3.脊髓灰质炎
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